Основой лечения пемфигуса является назначение глюкокортикоидов, таких, как дексаметазон, преднизолон. При этом нередко, особенно при тяжёлом течении пемфигуса, требуются высокие дозы глюкокортикоидов, вызывающие серьёзные побочные эффекты. Чтобы избежать этих побочных эффектов, глюкокортикоиды при пемфигусе, особенно тяжёлого течения, нередко комбинируют с иммуносупрессорами, в частности, циклоспорином, микофенолят мофетилом, циклофосфамидом, азатиоприном или метотрексатом.

Показано внутривенное вливание высоких доз нормального человеческого иммуноглобулина, особенно при паранеопластическом пемфигусе. В последние годы показана высокая эффективность анти-CD20 моноклонального антитела ритуксимаб (мабтера) при не поддающемся другим методам терапии пемфигусе. Также показан и эффективен плазмаферез, способствующий быстрому удалению циркулирующих антител к десмоглеину из крови.

Инфекционные и грибковые осложнения, проистекающие как от снижения барьерной функции кожи и слизистых в результате самой болезни, так и от применения глюкокортикоидов и иммуносупрессоров, лечат назначением соответствующих антибиотиков и противогрибковых препаратов.

Больные с крайне тяжёлым, потенциально летальным течением пемфигуса, не поддающимся другим методам лечения, могут быть сочтены кандидатами на аллотрансплантацию костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора.

Терапевтический эффект аллотрансплантации при пемфигусе связывают не только и не столько с глубокой иммуносупрессией в период кондиционирования больного для трансплантации и с последующим применением иммуносупрессоров для профилактики отторжения трансплантата, сколько с так называемой реакцией «трансплантат против аутоиммунитета» (РТПА), с уничтожением донорскими лимфоцитами аутоагрессивных лимфоцитов хозяина, вырабатывающих антитела к десмоглеину.

Доказательством этого служит тот факт, что терапевтический эффект аллотрансплантации в отношении пемфигуса наиболее выражен у тех больных, у которых после трансплантации развивается лёгкая или средняя степень реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ). В то же время тяжёлая РТПХ сама по себе может привести к смерти больного, а применяемые режимы кондиционирования обладают высокой органной токсичностью и могут быть летальными вследствие инфекционных осложнений, длительного агранулоцитоза, неудачи с приживлением трансплантата и др. Поэтому такое лечение следует считать «терапией отчаяния» при тяжёлом пемфигусе.

Смотрите также

Причины перелома
  Непосредственными причинами переломов являются различные механические травмы. Это всевозможные удары, падения, наезд автотранспорта, огнестрельные ранения, насильственное вытаскивание зас ...

Инструментальная диагностика заболеваний щитовидной железы
УЗИ - один из базовых методов диагностики заболеваний щитовидной железы, поскольку он позволяет не только точно оценить объем щитовидной железы, но и получить информацию об изменениях паренхимы щит ...

Профилактика распространения инфекционных заболевений в школьных учреждениях
Школа — это не только «храм знаний», но и место скопле­ния большого числа людей. В условиях возникновения ин­фекции школа может стать одним из очагов заболевания. Это обусловлено тем, что дети ...







www.medicinformer.ru - Copyright © - 2024