Заболевание впервые описано Кляйнфельтером в 1942 г. как первичный мужской гипогонадизм. В 1956 г. Бриге и Барр в ка-риотипе этих больных выявили лишнюю Х-хромосому, таким образом, их кариотип 47, XXY. В буккальном эпителии обнаруживается половой хроматин. Заболевание диагностируется в период полового созревания, когда отмечаются признаки евнухоидизма. У больных недоразвиты тестикулы при удовлетворительном развитии полового члена.

Нет растительности на лице, выражена гинекомастия, отмечается отложение жира на бедрах, как у женщин, рост волос на лобке по женскому типу, высокий голос. Больные высокого роста за счет удлинения ног при относительно коротком туловище, руки у них длинные, кисти достают колен.

При гистологическом исследовании тестикулярной ткани выявляется гиалинизация семенных канальцев, гибель клеток Сертоли и гиперплазия клеток Лейдига. Повышено выделение фоллику-линостимулирующего гормона гипофиза. У больных обычно отмечается умственная отсталость разной степени выраженности, но встречаются и лица с нормальным интеллектом. Такие больные обычно бесплодны.

    Смотрите также

    Вирус синдрома приобретенного иммунного дефицита (СПИДа )
    ...

    Узлы щитовидной железы
    Заболевания щитовидной железы могут протекать с нарушением структуры и функции (с изменением гормонального фона). Изменения структуры ткани щитовидной железы встречаются гораздо чаще, чем нарушения ...

    Истоки древней русской офтальмологии
      Истоки древней русской офтальмологии следует искать в медицине скифов, населявших нашу страну в древнейшие времена. У древних славян, общавшихся со скифами по свидетельству древнейших ...







    www.medicinformer.ru - Copyright © - 2022