Заболевание впервые описано Кляйнфельтером в 1942 г. как первичный мужской гипогонадизм. В 1956 г. Бриге и Барр в ка-риотипе этих больных выявили лишнюю Х-хромосому, таким образом, их кариотип 47, XXY. В буккальном эпителии обнаруживается половой хроматин. Заболевание диагностируется в период полового созревания, когда отмечаются признаки евнухоидизма. У больных недоразвиты тестикулы при удовлетворительном развитии полового члена.

Нет растительности на лице, выражена гинекомастия, отмечается отложение жира на бедрах, как у женщин, рост волос на лобке по женскому типу, высокий голос. Больные высокого роста за счет удлинения ног при относительно коротком туловище, руки у них длинные, кисти достают колен.

При гистологическом исследовании тестикулярной ткани выявляется гиалинизация семенных канальцев, гибель клеток Сертоли и гиперплазия клеток Лейдига. Повышено выделение фоллику-линостимулирующего гормона гипофиза. У больных обычно отмечается умственная отсталость разной степени выраженности, но встречаются и лица с нормальным интеллектом. Такие больные обычно бесплодны.

    Смотрите также

    Источники
    Растительные масла: подсолнечное, хлопковое, кукурузное; семечки яблок, орехи (миндаль, арахис), турнепс, зеленые листовые овощи, злаковые, бобовые, яичный желток, печень, молоко, овсянка, соя, пшен ...

    Роль медицинской сестры в реализации национального проекта
    В Российской Федерации сложилась крайне неблагоприятная ситуация с показателями здоровья населения. В последние 15 лет общая заболеваемость населения России постоянно растет, она увеличилась с ...

    Пузырчатка вульгарная и злость пациентки на рано умерших родителей
      В ходе системной терапии пациентки Штефана Хаузнера, выявлена динамика непринятия родителей. Личная история 45-летней пациентки включает в себя рождение в Аргентине и дальнейший, в 20 лет, ...







    www.medicinformer.ru - Copyright © - 2026