Заболевание впервые описано Кляйнфельтером в 1942 г. как первичный мужской гипогонадизм. В 1956 г. Бриге и Барр в ка-риотипе этих больных выявили лишнюю Х-хромосому, таким образом, их кариотип 47, XXY. В буккальном эпителии обнаруживается половой хроматин. Заболевание диагностируется в период полового созревания, когда отмечаются признаки евнухоидизма. У больных недоразвиты тестикулы при удовлетворительном развитии полового члена.

Нет растительности на лице, выражена гинекомастия, отмечается отложение жира на бедрах, как у женщин, рост волос на лобке по женскому типу, высокий голос. Больные высокого роста за счет удлинения ног при относительно коротком туловище, руки у них длинные, кисти достают колен.

При гистологическом исследовании тестикулярной ткани выявляется гиалинизация семенных канальцев, гибель клеток Сертоли и гиперплазия клеток Лейдига. Повышено выделение фоллику-линостимулирующего гормона гипофиза. У больных обычно отмечается умственная отсталость разной степени выраженности, но встречаются и лица с нормальным интеллектом. Такие больные обычно бесплодны.

    Смотрите также

    Переливание крови история, современность, перспективы
      В  наше  время  человек может  получить  травму  различной  степени  сложности.  Например,  царапину.  Её  можно  заклеить  лейкопластырем.  Но  нельзя  заклеить  этим  же  лейкоп ...

    Вопросы уголовной ответственности медицинского работника за заражение вич-инфекцией
    Нужно помнить что вирус иммунодефицита человека передается через кровь во время ее переливания, через раны, порезы, при половых контактах, через грудное молоко от матери к ребенку. Группами риска по ...

    Беременность и зрение новорожденного
    Фундамент зрительной системы ребенка закладывается примерно на 2-м месяце беременности. Любые нарушения в организме матери вызывают изменения в различных глазных структурах в зависимости от срока и ...







    www.medicinformer.ru - Copyright © - 2025