Заболевание впервые описано Кляйнфельтером в 1942 г. как первичный мужской гипогонадизм. В 1956 г. Бриге и Барр в ка-риотипе этих больных выявили лишнюю Х-хромосому, таким образом, их кариотип 47, XXY. В буккальном эпителии обнаруживается половой хроматин. Заболевание диагностируется в период полового созревания, когда отмечаются признаки евнухоидизма. У больных недоразвиты тестикулы при удовлетворительном развитии полового члена.

Нет растительности на лице, выражена гинекомастия, отмечается отложение жира на бедрах, как у женщин, рост волос на лобке по женскому типу, высокий голос. Больные высокого роста за счет удлинения ног при относительно коротком туловище, руки у них длинные, кисти достают колен.

При гистологическом исследовании тестикулярной ткани выявляется гиалинизация семенных канальцев, гибель клеток Сертоли и гиперплазия клеток Лейдига. Повышено выделение фоллику-линостимулирующего гормона гипофиза. У больных обычно отмечается умственная отсталость разной степени выраженности, но встречаются и лица с нормальным интеллектом. Такие больные обычно бесплодны.

    Смотрите также

    Гонорея
    Гонорея - это инфекционное заболевание, вызываемое специфическим возбудителем, гонококком, передающееся преимущественно половым пу­тём и характеризующееся, в основном, поражением слизистых о ...

    Столбняк
    Столбняк (тетанус, tetanus, генерализованный, острый, распространенный столбняк) — острое инфекционное заболевание, обусловленное воздействием на организм экзотоксина столбнячной палочки с ...

    Первые упоминания об офтальмологии. Офтальмология древнего мира
    Возникновение офтальмологии  вызывалось необходимостью лечения травм и облегчалось доступностью осмотра органа зрения. К числу первых средств лечения глазных травм относятся болеутоляющие. Так, инд ...







    www.medicinformer.ru - Copyright © - 2019