Заболевание впервые описано Кляйнфельтером в 1942 г. как первичный мужской гипогонадизм. В 1956 г. Бриге и Барр в ка-риотипе этих больных выявили лишнюю Х-хромосому, таким образом, их кариотип 47, XXY. В буккальном эпителии обнаруживается половой хроматин. Заболевание диагностируется в период полового созревания, когда отмечаются признаки евнухоидизма. У больных недоразвиты тестикулы при удовлетворительном развитии полового члена.

Нет растительности на лице, выражена гинекомастия, отмечается отложение жира на бедрах, как у женщин, рост волос на лобке по женскому типу, высокий голос. Больные высокого роста за счет удлинения ног при относительно коротком туловище, руки у них длинные, кисти достают колен.

При гистологическом исследовании тестикулярной ткани выявляется гиалинизация семенных канальцев, гибель клеток Сертоли и гиперплазия клеток Лейдига. Повышено выделение фоллику-линостимулирующего гормона гипофиза. У больных обычно отмечается умственная отсталость разной степени выраженности, но встречаются и лица с нормальным интеллектом. Такие больные обычно бесплодны.

    Смотрите также

    Источники
    Растительные масла: подсолнечное, хлопковое, кукурузное; семечки яблок, орехи (миндаль, арахис), турнепс, зеленые листовые овощи, злаковые, бобовые, яичный желток, печень, молоко, овсянка, соя, пшен ...

    Дерматомиозит и упреки пациентки в адрес своей матери
      Пациентка Ш.Х. с дерматомиозитом, аутоиммунным заболеванием с воспалительными изменениями кожи и мышц и мышечной болью и слабостью, всю жизнь в душе упрекала собственную мать из-за ранней ...

    Достижения XX века
    Среди многочисленных достижений офтальмологии ХХ века наиболее выдающимся следует признать предложенную Гененом эффективную операцию против отслойки сетчатки. Сейчас она имеет ряд модификаций. Весь ...







    www.medicinformer.ru - Copyright © - 2019