Заболевание впервые описано Кляйнфельтером в 1942 г. как первичный мужской гипогонадизм. В 1956 г. Бриге и Барр в ка-риотипе этих больных выявили лишнюю Х-хромосому, таким образом, их кариотип 47, XXY. В буккальном эпителии обнаруживается половой хроматин. Заболевание диагностируется в период полового созревания, когда отмечаются признаки евнухоидизма. У больных недоразвиты тестикулы при удовлетворительном развитии полового члена.

Нет растительности на лице, выражена гинекомастия, отмечается отложение жира на бедрах, как у женщин, рост волос на лобке по женскому типу, высокий голос. Больные высокого роста за счет удлинения ног при относительно коротком туловище, руки у них длинные, кисти достают колен.

При гистологическом исследовании тестикулярной ткани выявляется гиалинизация семенных канальцев, гибель клеток Сертоли и гиперплазия клеток Лейдига. Повышено выделение фоллику-линостимулирующего гормона гипофиза. У больных обычно отмечается умственная отсталость разной степени выраженности, но встречаются и лица с нормальным интеллектом. Такие больные обычно бесплодны.

    Смотрите также

    Серологические исследования
    Серологические исследования -- наиболее распространённые и доступные диагностические методы. Их часто проводят при подозрении на токсоплазмоз, амебиаз (РИГА, латекс-агглютинация), лейшманиозы (РИГА ...

    Синдром поликистозных яичников современная трактовка термина и принципы диагностики и лечения
        Актуальность проблемы поликистоза яичников (ПКЯ) определяется большой распространенностью этой патологии и ведущим ее проявлением – бесплодием. ПКЯ объединяет различные по патогенезу, но ...

    Психологическая травма как фактор комбинированного поражения в ЧС
      В последнее десятилетие необходимость оказания психиатрической и медико-психологической помощи пострадавшим во время стихийный бедствий, катастроф, военных действий, а также микросоциа ...







    www.medicinformer.ru - Copyright © - 2019